深圳远东妇儿医院

红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

主要症状

发热

红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。

血沉增高

由于血沉的检测方法比较方便，所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定，在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下，红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动，如关节炎、皮疹、内脏病变等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内，激素用量很小，可以说她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情稳定，还要看临床症状和激素用量。

红斑皮疹

80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑狼疮斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

光敏感

约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

粘膜溃疡和脱发

约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

红斑狼疮红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

关节疼痛

有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。

血液细胞减少

由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

心脏损害

约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在深圳远东妇儿科医院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。

肺损害

SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。

胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

狼疮性肾炎

从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

脑损害

SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。

红斑狼疮性心脏损害

系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约30%有心包炎，不少患者有心包积液)，其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变)，并可出现各种心律失常，严重者出现心衰而死亡。

淋巴网状系统

约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。

约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。

月经不调

月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

雷诺现象

雷诺现象是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20%～60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见，Rp作为一个临床表现对结缔组织病(包括红斑狼疮)的诊断，特别是早期诊断具有重要意义。

血管炎

双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。

双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。

指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

消化道损害

常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。

狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

眼部病变

约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。