新生儿患红斑狼疮的临床表现与成年人患病的症状有所差距,新生儿红斑狼疮的临床表现主要在于以下三点:
一、皮肤表现:
从盘状红斑狼疮(DLE)到SLE的皮损改变均可发生。早期的报道大都认为与DLE的皮损相符,但晚近则认为其皮损更类似亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)的损害。多数患儿出生时正常,至3个月内出现皮疹,与日晒有一定关系,在日光暴露区——面颈部特别在眶周尤为明显。但在头皮前胸和下肢等非露出部位也可发生,少数婴儿在出生时即存在皮疹。皮疹为局限性或融合性的环状红斑,呈虹膜状、多环状或地图状,中心萎缩,边缘隆起,周围有脱屑。毛囊角栓、色素脱失、毛细血管扩张和疤痕等DLE的改变均可发生,但不是常见的特征。也有提出皮损中央虽与DLE相似的皮肤萎缩,但常不存在DLE特有的毛囊角栓和疤痕。皮疹多在出生后6~12月内自行消失,留下暂时性的色素沉着或色素减退斑。
二、全身症状:
(一)心脏表现:在NLE中,约15%的患儿是以先天性心脏传导阻滞为特征,有时伴有皮损,但也可为本病的表现。最常见是性房室传导阻滞。也可为不性右束支传导阻滞,临床表现为心动过缓。少数可同时存在充血性心衰、心肌病或伴房间隔缺损和动脉导管未闭等,也可因此而致死。因心脏传导系统病理改变的不可逆性,故心脏传导阻滞的变化是恒久的。
(二)其他表现:
NLE罕见多系统受累,全身症状轻微,个别可有发热、肝脾肿大、肺炎和血液系统的变化——Coombs阳性溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少。其他如小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、尿异常、暂时性重症肌无力等,一般表现均较轻。》》儿科医生免费在线咨询