深圳远东妇儿医院

肾病综合征(nephriticsyndrome,NS)分为原发性与继发性，由多种不同病理类型的肾小球病变所引起。其诊断标准为：尿蛋白大于3.5g/d,血浆白蛋白低于30g/L,水肿，血脂升髙，其中前两项为诊断必须具备的异常。

【临床特点】

起病可急可缓，多见于儿童及青少年。

1.水肿

常为首发症状，呈全身凹陷性水肿，其程度常与低蛋白血症正相关，与循环渗透因子的出现有关。水肿患者血容量多正常，甚至增多。严重时引起胸膜腔、心包、纵隔、腹腔积液。

2.蛋白尿

主要成分为白蛋内，亦可有其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关。每日尿蛋白排泄簠超过3.5g,严重者可达数十克。

3.血浆蛋白异常

①低白蛋白血症：必备的特征，主要原因是尿中丢失大量白蛋白。一般低于30g/L，严重者不足lOg/L。

②其他血浆蛋白成分变化：除血浆白蛋白浓度下降外,还有其他血浆蛋白成分的变化，如各种球蛋白、与凝血纤溶有关的蛋白质、转运蛋白等，其增减取决于丢失与合成之间的平衡。这些成分的改变可导致抗感染功能低下、易形成血栓及一系列代谢紊乱等。

4.血脂紊乱

血浆胆固醇、甘油三酯和磷脂均可明显增加，低密度脂蛋白(LDL)及极低密度脂蛋白(VLDL)浓度增高。其主要机制为肝脏脂蛋白合成(以VLDL为主)增加，同时外周利用和/或分解脂蛋白减少。高脂血症是本综合征常见动脉硬化性合并症的主要原因，并与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。髙脂血症可随蛋白尿消失、血浆白蛋白回升而恢复正常，故多呈一过性。

5.其他

肾病综合征患者可出现血尿、血压变化(大多为血压升高)。

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