深圳远东妇儿医院

肺动脉辦狭窄是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。轻度狭窄可无症状;中度狭窄在二三岁内无症状，但年长后活动时即感易疲及气促;严重狭窄者中度体力活动亦可呼吸困难和乏力，突有晕厥甚至猝死。

亦有患者活动时感胸痛或上腹痛，可能由于心排出量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所致，提示预后不良，应着手准备手术。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红;狭窄严重者可有青紫，大多由于卵圆孔的右向左分流所致，如伴有大型房间隔缺损可有严重青紫，并有杵状指趾及红细胞增多，但有蹲踞者很少见。

颈静脉有明显的搏动者提示狭窄严重，该收缩期前的搏动在肝区亦可扪及。体检心前区可较饱满，有严重狭窄伴有心衰时心脏扩大;左侧胸骨旁可摸得右室的抬举搏动，在心前区搏动弥散，甚至可延伸到腋前线。胸骨左缘第二、三肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导;新生儿患者亦可无震颤。

听诊时胸骨左缘上部有洪亮的IV/VI级以上喷射性收缩杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背部传导。第1心音正常，轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音，狭窄越重，嘻嘛音出现越早，甚至与第1音相重，使第1音呈金属样的声音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。第2心音分裂，分裂程度与狭窄严重程度成比例。多数病例肺动脉瓣区第2音不同程度减弱。

诊断先天性心脏病的辅助检査措施有心脏听诊、心电图、X线、超声心动图、心导管、心血管造影、血液化验等。

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