深圳远东妇儿医院

胸膜炎41%~56%的系统性红斑狼疮患者有胸膜炎,30%左右有胸腔积液,可为双侧或单侧。胸水少量至中等量(400~1000ml),常为渗出液。

浸润性肺部病变包括急性狼疮性肺炎和慢性弥漫性间质性肺病。

(1)急性狼疮性肺炎:表现为呼吸急促、呼吸困难、发绀、咳嗽伴少量痰、胸痛、发热,体检闻及肺底细湿啰音,胸片弥漫性肺泡浸润,血气分析示低氧血症,病理示肺间质淋巴细胞浸润、细支气管炎、肺泡透明变性、灶性肺不张、小动脉血检形成。

(2)慢性弥漫性间质性肺病(chronicdiffuseinterstitiallungdisease,1LD):包括慢性间质性肺炎和肺间质纤维化。表现为干咳、活动后气喘、反复胸痛,肺功能示限制性通气功能瘅碍,血气分析示低氧血症,肺泡动脉氧差(AaD02)明显升高。胸片两下肺间质浸润,毛玻璃样改变,有时呈网格状改变。肺部高分辨率CT对于肺间质炎症和纤维化程度更有诊断意义。

3.肺动脉高压(pulmonaryarteryhypertension,PAH)常见气短、胸痛、干咳、心悸、水肿、乏力。体检肺动脉瓣区第二心音亢进,收缩期杂音,病程进展可出现右心室肥大,右心衰竭。超声心动图可显示右心肥大和肺动脉压力增高。

4.肺出血较少见，占系统性红斑狼疮患者的1.6%-3.7%,但死亡率高过70%~90%。表现为发热、咳嗽、咯血,起病急,数小时或数日内迅速进展，出现进行性呼吸困难.呼吸窘迫、低氧血症,胸片呈双侧肺浸润。CT和MRI有助于肺泡出血的诊断。血红蛋白和红细胞压积突然降低。

5.肺皱缩综合征(shrinkinglungsyndrome)呼吸困难,持续的胸膜性胸痛发作,肺容量进行性减少,但CT检查无明显肺间质纤维化或显著的胸膜病变。

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