深圳远东妇儿医院

先天性肾病综合征是指新生儿在出生初期(3-6个月内)即出现的肾病综合征，其临床表现与儿童型肾病综合征相似.临床将本病分为特发性和继发性两类。芬兰型先天性肾病综合征又称婴儿小囊性病，是先天性肾病综合征中最常见的一型.

先天性肾病综合征脚常染色体隐性遗传病。本病发病机制尚不清楚。有研究证实.患儿肾小球基膜上的阴离子位点数目比正常儿童明显减少.可能是由于富含硫酸类肝素阴离子位点的基膜发育障碍所致。

本病多见于早产儿，出生时Apgar评分低，胎盘大于要儿体重的25%.息儿常合并其他崎形.如低鼻梁、宽眼距、低位耳髋、膝、肘屈曲崎形.出生后2个月内患儿出现水肿，逐渐出现脚、腹水。

几乎所有患儿均有尿检异常.包括蛋白尿、血尿.血浆清蛋白很低一般<10创L，血清1gG也低.伴有补体成分的减少.由于患儿尿中还有其他成分的丢失，如转铁蛋白、维生素D结合蛋白、25-羟维生素D,等的丢失.患儿可伴有缺铁性贫血、生长迟缓和骨化延迟等。

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