深圳远东妇儿医院

肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致大景血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群;以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为其特征。下面介绍原发性肾病综合征。

(1)临床分型

1)单纯型：①大量蛋白尿(定性>卅，24小时定量>0.05g/kg);②低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);③高胆固醇血症[胆固醇>5.72mmol/L(220mg/dl)];④不同程度水肿。

2)肾炎型：除貝:备上述条件外，还具以下四项中一项或多项者。①尿红细胞>10个/HP(两周内3次离心尿检查);②反S出现或持续高血压;③持续性氮质血症;④血总补体活性或C3反复降低。

(2)根据皮质激素的治疗效应分型以强的松每日1.5-2-Omg/kg治疗8周判断：

1)激素敏感塑(效应)：尿蛋白转阴。

2)激素部分敏感型(部分效应)：尿蛋白减少至+~++。

3)激素耐药型(无效应)：尿蛋白仍卅。

(3)病理分型可分为：微小病变塑;系膜增生性肾炎;局灶性节段性肾小球硬化;膜性肾病;膜增生性肾炎。小儿微小病变型占80%。

(4)病因及发病机理尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。

(5)病理生理

1)大量蛋白尿：是导致本征最根本的原因。由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因损伤，电荷屏障或/和分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏人尿中。在微小病变肾病，主要是由于电荷屏障减弱或消失，使带阴电荷的白蛋白大莆漏人小囊，形成选择性蛋白尿;而非微小病变肾病，分子筛也常受损，故不同分子量的血浆蛋白均可餚出，导致非选择性蛋白尿及低蛋白血症。近年还注意到蛋甴尿对肾脏本身还有不良影响。有学者认为肾小囊囊腔中和系膜区的臼蛋白由于胞饮作用可能对肾小球细胞有毒害作用，导致肾小球进行性病变。同时肾小管上皮细胞回吸收原尿中蛋白后，分解代谢也增加，可导致肾小管上皮细胞功能受损，长时间持续大量蛋白尿，常伴继发性肾小管上皮细胞退行性变。

2)低白蛋白血症：大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因。蛋白质分解的增加，为次要原因。低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，对机体内环境(尤其是渗透压和血容量)的稳定及多种物质代谢可产生多方面影响。当白蛋白低于25g/L时可出现水肿。同时因血容量缩小，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量休克。此外低白蛋白血症还可影响脂类代谢。

3)高胆固醇血症：可能由于低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，有些脂蛋白与白蛋白经共同合成途径而合成增加，再加之脂蛋白脂酶活力下降等因素而出现高脂血症。一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则甘油三脂也增高。

4)水肿：机制尚未阐明。传统理论认为由于血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水份由血管内转入组织间隙，直接形成水肿。另一方面又导致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化(如抗利尿激素、醛固酮、利钠因子等)，引起水钠潴留而导致全身水肿。近年有人提出原发性肾性水钠潴留，也是形成水肿原因之一。总之水肿可能是多因素共同作用的结果。

以上的内容中，我们主要向大家介绍了关于“肾病综合征的分型、病因及发病机理、病理生理是什么?”的知识，相信您看完后也已经有了一定的了解。如果您还有其他肾病综合征的相关问题，请咨询我们网站的医生：儿科在线咨询。

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