深圳远东妇儿医院

先天性肾病综合征是指出生地后至1岁以内发生的肾病综合征。该病常有家族史。使用激素和免疫抑制剂治疗无效，大多数死于1岁以内。难治性肾病是指对激素耐药(足量激素8周内无效或有部分效应)，频繁复发或反复(半年>2次，一年>3次者)及对激素依赖的肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。

单纯性肾病综合征常见于7岁以下小儿。表现为全身凹陷性水肿：人量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>0.lg/kg或>3.5g/kg);低蛋白血症(总蛋白<50g/L,白蛋内<25g/L);高胆固醉血症(>5.711mmol/L或>220mg/L)。肾功能一般正常，多数对激素治疗敏感。

肾炎性肾病多见于7岁以下儿童。临床表现除具有肾病综合征的四大特征外，还具有以下一项或多项者。

(1)持续性显微镜下血尿>10/HP,或发作性肉眼血尿。

(2)持续性高血压(除外激素所致)，学龄前儿童>120/80mmHg(16/10.6kPa)，学龄儿童>130/90mmHg(17.3/12kPa)。

(3)在循环血量正常情况下有氮质血症及肾功能障碍。

(4)血总补体或C3下降。

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