深圳远东妇儿医院

法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由4种畸形组成，即右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。临床表现最突出的特点是青紫，所以属于最常见的青紫型先天性心脏病。

青紫在孩子刚出生时并不明显，一般在出生后3~6个月时才出现，多见于唇、指(趾)甲床、球结合膜等处，患儿在吃奶或哭闹时出现气急及青紫加重。年长患儿常在行走、游戏时主动取蹲踞动作，以便缓解体内缺氧。患病严重的患儿在哭闹后，常因脑缺氧出现昏厥或抽风，甚至死亡。

患儿的手指和足趾末端膨大呈鼓槌样，身体发育比正常孩子慢。体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智力发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及II~III级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。

部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。紫绀持续6个月以上，出现杵状指(趾)。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

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