深圳远东妇儿医院

肾病综合征病情轻者不需卧床休息，重症须卧床休息，应经常改变体位，防止血管栓塞。另外因大量蛋白丢失及长期激素治疗，机体免疫力降低，应预防及治疗感染。

根据患儿水肿程度及血压增高情况采用少盐或无盐饮食。并按血钠水平随时调整。禁盐时间不能太长。尿少者需限制入水量。热量及蛋白质按正常量补充;蛋白丢失多者又在激素治疗中，蛋白摄入量可在每日2g/kg左右，同时给予蛋白同化剂以促进蛋白质的合成，如苯丙酸诺龙，并注意补给维生素D及钙剂。

肾病综合征的药物治疗：

(1)利尿剂：氢氯噻嗪每天2mg〜5mg：/kg，分3次口服。呋噻米每次1mg〜2mg/kg,每6〜8小时一次，口服或肌注。低分子右旋糖肝每次lOral〜15ml/kg,1日1次，1小时内静脉滴入。人血清蛋白0.5g~1.0g/kg静滴，另外还可用25%制剂lg/kg,于2〜4小时内输入，输入后用呋噻米lmg〜2mg/kg静脉注入，利尿效果良好。使用利尿剂大量利尿时，应防止低血容量性休克。

(2)肾上腺皮质激素：

中长程疗法：开始用泼尼松每日1.5mg~〜2.0mg/kg,分3〜4次口服，共用4周。如果4周内尿蛋白转阴，应改为泼尼松2mg/kg,隔日早晨餐后顿服，连用4周。以后每2〜4周减量1次，直至停药。中程疗法疗程为6个月，长程疗法疗程为9个月。

短程疗法：泼尼松每日2mg/kg,分3〜4次口服，服用4周，4周后改为泼尼松1.5mg/kg隔日早晨顿服，共用4周，总疗程8周后停药。短程疗法易复发，临床一般不用。

疗效判断：激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退;激素部分敏感：治疗后8周内水肿消退，但尿蛋白还有+++:激素耐药：治疗足8周，但尿蛋白仍>++者;激素依赖：激素治疗靠谱 ，敏感，但减量或停药2周内复发，恢复用量或又用药后仍然靠谱 ，且重复2〜3次者;复发：尿蛋白已转阴，停用激素超过4周，尿蛋白又≥++者为复发。

(3)复发的治疗：延长激素治疗时间：在激素治疗常规疗程结束后，再继续用泼尼松2.5mg或5mg隔天口服，疗程1.5年〜2年。免疫抑制剂治疗：环磷酰胺：在激素治疗，尿蛋白转阴后，加用环磷酰胺，每天2mg/kg,分2〜3次口服，复发者疗程8周，激素依赖患儿疗程12周，用药期间应多饮水。总量不应超过300mg/kg，否则可致性腺损害。苯丁酸氮介每天0.2mg/kg,分2〜3次口服，共用8周。用药期间应定期检测血象。

(4)激素耐药的治疗：继续诱导缓解治疗。延长泼尼松诱导期：泼尼松每日1.2mg〜2mg/kg,连用10〜12周，之后才改隔晨顿服，部分病例在8周后可缓解;激素冲击疗法：用甲基泼尼松每次15〜30mg/kg，用10%葡萄糖溶液稀释后在1〜2小时内静脉滴注：环磷酰胺口服或冲击治疗：用环磷酰胺按500mg〜750mg/m2,取适量生理盐水稀释后在一小时内静脉滴注，之后立即用2000ml/m2液体滴注，每月1次，连用6〜8次，每日或隔日1次，1疗程为3次，需用1〜2疗程;抗凝治疗。降蛋白尿治疗：常选用卡托普利等。

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