深圳远东妇儿医院

遗传性肾炎被称为Alport综合征.也被称为遗传性进行性肾炎。最早(1927年)由Alport提出.因而称为Alport病，其典型表现为血尿和蛋白尿，若感者除上述症状外.还有视力、听力方面的障碍.则称为Alport稼合征。

人群发病率为I:5000-1:10000.占晚期肾病的1%~2%。本病好发于儿童及青少年.男性30-50岁出现肾功能衰蝎.女性出现肾功能衰竭者较少见。

家系调查也发现.在同一家族的息者中，男性成人比相仿年龄的女性更名易发展成为终末期肾.30%-40纬的息者有神经性耳茸.约有不到一半的息者伴有眼的疾患。因此，肾功能不全、耳聋、眼疾患是经典Alport综合征的典型临床表现。

儿童期(早期)临床表况轻徽或隐匿.患者可表现为程度不同的血尿、蛋白尿或肾病综合征.但症状呈进行性发展.并且临床治疗效果不佳或无效.逐步发展成为肾功能衰场。

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